Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Содержание
  1. Хорея – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Лекарства
  6. Народные средства
  7. Ваши комментарии о симптомах и лечении
  8. Хорея | Диагностика | Лечение
  9. Причины хореических гиперкинезов
  10. Лекарственные средства
  11. Хирургические вмешательства
  12. Уход на дому
  13. Прогноз 
  14. Лечение хореи Гентингтона (заболевание)
  15. Хорея Гентингтона, что это за болезнь
  16. Заболевание хорея Гентингтона
  17. Симптомы хореи Гентингтона
  18. Признаки хореи Гентингтона
  19. Диагностика хореи Гентингтона
  20. Лечение хореи Гентингтона
  21. Лекарство для лечения хореи Гентингтона
  22. Клиника лечения хореи Гентингтона
  23. Клинические рекомендации при хорее Гентингтона
  24. Что такое хорея | АМО — Академии медицинского образования
  25. Из истории заболевания
  26. Причины хореи
  27. Симптомы хореи
  28. Двигательные расстройства
  29. Изменения психики
  30. Стадии течения
  31. Формы заболевания
  32. Хорея: как лечить?
  33. Лечебное питание
  34. Немедикаментозное лечение
  35. Медикаментозное лечение
  36. Прогноз при хорее

Хорея – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.

Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается.

Хорея является не слишком распространенным заболеванием. Согласно статистике, она диагностируется у 1 человека из 10 000 людей.

Причем важно отметить, что у мужчин хорея диагностируется на порядок чаще, чем у женщин.

Причины развития хореи многочисленны:

  • наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
  • детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
  • хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
  • хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
  • прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений.

Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии. Пациенты с хореей редко доживают до 35 – 45 лет.

Людям, у которых имеются родственники, страдающие данным недугом, не рекомендуется заводить детей. Выходом из такой ситуации может быть усыновление.

Симптомы

golovushka.ru

Основными симптомами, которые проявляются при хорее, являются непроизвольные движения размашистого характера. Это происходит за счет неритмичного сокращения различных по происхождению и функции групп мышц.

Чаще всего непроизвольные движения возникают в конечностях, но также возможно обнаружение гиперкинезов в мышцах туловища и лица. Некоторые специалисты сравнивают данные движения с танцевальными или кривляющимися.

Усиление гиперкинезов наблюдается в стрессовых ситуациях при волнении, исчезают они во сне, когда человек полностью расслаблен.

Часто хорея сопровождается снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью. Такие люди обычно отличаются повышенной раздражительность, эпизодами агрессии. Наблюдается ухудшение кратковременной памяти, снижение обучаемости.

Диагностика

wagnertour.de

Диагностика хореи начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Уточняется время возникновения первых непроизвольных движений, с какой частотой они появляются, что им предшествует.

Также важно выяснить, были ли подобные симптомы у кого-либо в семье (учитываются только кровные родственные связи).

Кроме того, так как в некоторых случаях хорея возникает вследствие приема определенных лекарственных средств, следует выяснить, какие препараты человек принимал достаточно длительный промежуток времени.

При осмотре пациента производится оценка имеющихся непроизвольных движений. Также оценивается мышечный тонус, который при хорее будет повышен, отмечается снижение мышечной силы.

Помимо неврологического осмотра, выполняется общий, который включает в себя аускультацию, перкуссию и пальпацию жизненно важных органов. Это необходимо для оценки общего состояния организма.

Помимо этого, позволяет выявить признаки болезни Вильсона-Коновалова (увеличение печени, бурое пятно на роговице глаз (кольцо Кайзера-Флейшера)), которая также может быть причиной развития хореи.

Общие лабораторные анализы не способны установить специфическое для хореи изменение показателей.

При подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова определяется количество меди в крови, уровень церулоплазмина (белка, транспортирующего ионы меди в крови).

На наличие болезни Вильсона-Коновалова будет указывать снижение церулоплазмина, что приводит к нарушению обмена меди. Также будут страдать функции печени, поэтому в биохимическом анализе крови выявляется повышение уровня печеночных ферментов.

Из инструментальных методов исследования используются КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Эти исследования позволяют оценить состояние головного мозга. МРТ дает возможность послойно изучить строение головного мозга, в особенности заинтересованность вызывает состояние базальных ганглиев, отвечающих за регуляцию тонуса и координацию движений.

Для оценки функционального состояния головного мозга используется ЭЭГ (электроэнцефалография). Это наиболее точный метод исследования, отражающий малейшие изменения функции коры головного мозга и глубинных структур.

Основан на записи в виде кривой биоэлектрических сигналов, поступающих от каждой клетки головного мозга.

Расшифровка полученной графической кривой позволяет определить согласованность работы различных отделов мозга, оценить глубину и степень нарушений функционирования нейронов.

Лечение

econet.ru

Для успешного лечения хореи необходимо точно знать причину развития данного недуга. В первую очередь следует наладить режим дня и питания, физическую активность. Рекомендуется чаще бывать на свежем воздухе, часто и дробно питаться.

Для людей, склонных к артериальной гипертензии, важно контролировать уровень давления. Рекомендуется измерять артериальное давление хотя бы три раза в день, в особенности важно утреннее измерение и вечернее перед сном.

Также необходимо контролировать прием антигипертензивных средств и не забывать принимать их вовремя.

Для уменьшения выраженности непроизвольных движений, лежащих в основе проявления заболевания, назначаются транквилизаторы и нейролептики. С целью улучшения питания и работы головного мозга используются средства, улучшающие обменные процессы. Витамины группы В используются для улучшения передачи нервного импульса от головного мозга к мышечной ткани.

В случае, если хорея была вызвана инфекционным заболеванием бактериальной этиологии, назначаются антибиотики, действие которых направлено на уничтожение патогенных микроорганизмов. При болезни Вильсона-Коновалова используются лекарственные средства, уменьшающие всасывание меди.

При этом заболевании также важно строгое соблюдение диеты, подразумевающее под собой исключение продуктов, содержащих в своем составе медь.  Глюкокортикостероиды назначаются в тех случаях, когда в этиологии хореи имеется воспалительный компонент, например, при васкулитах.

Также хорея может возникать на фоне длительного приема некоторых лекарственных средств, поэтому следует уточнить, какие препараты человек принимал.

Если из перечисленных препаратов находится предположительный виновник развития хореи, следует немедленно отменить использование данного средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используется физиотерапевтическое лечение:

  • гальванизация;
  • электросон;
  • радоновые ванны.

Лекарства

grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту.

Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью.

В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением.

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители.

Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения.

Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков.

В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство).

Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

  • повышение артериального давления;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • мышечная слабость;
  • снижение толерантности к глюкозе;
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
  • нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
  • аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Народные средства

beardoholic.com

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

  • Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
  • Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут.  После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Хорея | Диагностика | Лечение

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Хорея – это двигательное расстройство, которое проявляется непроизвольными, непредсказуемыми движениями в теле. Симптомы хореи могут варьировать от незначительных движений (например, неусидчивость, неловкость) до выраженных неконтролируемых движений в руках и ногах. Хорея так же может нарушать речь, глотание, позу и походку.

Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:

  • Непроизвольные движения конечностями, подергивания
  • «Рука доярки»: пациент сжимает и разжимает руку так, как будто доит корову
  • Непроизвольное высовывание языка
  • Танцующая походка
  • Гримасничание
  • Частое моргание, зажмуривание
  • Усиление жестикуляции и старание больного замаскировать непроизвольные движения под намеренные («псевдонамеренные»)
  • Может быть слабость в мышцах

Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.

Причины хореических гиперкинезов

Хорею могут вызывать разнообразные причины:

  • генетические аномалии, такие как болезнь Гентингтона и подобные ей заболевания
  • ВИЧ-инфекция
  • иммунные нарушения, такие как системная красная волчанка
  • состояния, связанные с инфекцией, такие как ревматическая хорея (хорея Сиденгама)
  • лекарственные препараты, включая леводопу, нейролептики и некоторые другие
  • метаболические и эндокринные нарушения, включая гипогликемию
  • беременность, так называемая «хорея беременных» (chorea gravidarum)
  • инсульт в определенных областях мозга
  • и другие более редкие причины

Лекарственные средства

Большинство препаратов для лечения хореи блокируют передачу биологически активного вещества – дофамина.

Препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, облегчают  симптомы хореи. Эти препараты включают в себя галоперидол, оланзапин, кветиапин, рисперидон и другие препараты.

Другие препараты снижают количество дофамина в головном мозге, например резерпин и тетрабеназин. Препараты бензодиазепинового ряда также влияют на симптомы хореи, например, клоназепам.

Антиконвульсанты, снижающие количество спонтанных движений, также могут уменьшить симптомы хореи.

Ботулинические токсины (Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Лантокс) может быть применена для лечения хореических гиперкинезов с целью уменьшения выраженности непроизвольных движений.

Ботулинотерапию будет эффективной, если хореические гиперкинезы носят ограниченный характер, например, в области нижней части лица, в области руки или ноги. Только опытный доктор может проводить эту процедуру.

Длительность эффекта от 3 до 6 месяцев.

Хирургические вмешательства

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.

Уход на дому

Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.

Прогноз 

Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.

Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.

Лечение хореи Гентингтона (заболевание)

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Распространенность генетического заболевания хореи Гентингтона составляет порядка 10 случаев на 100 тысяч человек в мире.

Выраженными признаками при диагнозе становятся нарушения в работе опорно-двигательного аппарата, судороги, резкие неосознанные рывки конечностей и ухудшение сознания.

Лечение хореи Гентингтона (заболевание по типу нарушения белковой структуры генов) еще не создано, можно только медикаментозно уменьшать симптомы больного, а также способствовать сокращению двигательных расстройств.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь

Хорея Гентингтона относится по своей типологии к нейродегенеративной болезни, во время которой у человека происходит удлинение повторов гена, который отвечает за белок гентингтин. До сих пор ученые не смогли однозначно установить функцию, выполняемую белком. Однако, в медицине существуют определенные нормы, которые указывают на длину триплетов (генов) у здорового человека.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь с точки зрения сложной генетики человека? У здоровых людей количество повторений белка гентингтина колеблется в зависимости от возраста и других особенностей в организме в пределах 11 – 34 триплетов. При диагнозе хореи Гентингтона количество повторений начинается с показателя 37 и может достигать 100 триплетов. Этот дефект генов начинает проявляться не с рождения, а только после достижения человеком возраста 30-40 лет.

Заболевание хорея Гентингтона

Учеными доказано, что более чем у 90% пациентов во всем мире заболевание хорея Гентингтона диагностируется в возрасте 40-50 лет. Именно в этот период жизни у больного начинают активно проявляться все симптомы и признаки генного заболевания, которые невозможно остановить.

В настоящее время такая болезнь считается неизлечимой, поскольку проявляется на фоне нарушения генетического строения головного мозга.

Лечение хореи построено на принципе облегчения жизни пациенту, и уменьшения проявления симптомов, связанных с нарушением функций опорно-двигательного аппарата.

Во всем мире заболевание имеет разную продолжительность периода дожития человека после появления диагноза. Средний срок продолжительности жизни больного хореей Гентингтона составляет 15 лет. Такой длительный срок наблюдается лишь у людей, получающих постоянное консервативное лечение. Не более 7-9 лет проживают те больные, которые не получают должного лечения и не наблюдаются у специалистов.

Симптомы хореи Гентингтона

Чаще всего начало симптоматики проявляется у взрослых людей, достигших 30 летнего возраста, но всегда есть исключения и болезнь может начать развиваться раньше. Все симптомы проявляются слабо в самом начале заболевания и начинают прогрессировать со временем. Основные симптомы хореи Гентингтона выглядят следующим образом:

  1. Очень сложно диагностировать специфическое заболевание простому человеку или родственнику больного, поскольку на протяжении первых 6-12 месяцев хорея может просто напоминать повышенную суетливость человека или неусидчивость.
  2. После развития первых симптомов постепенно начинает возрастать интенсивность нарушений в работе опорно-двигательного аппарата.
  3. Даже при спокойном состоянии и без физических нагрузок человек может испытывать внезапные судороги верхних и нижних конечностей тела. Одним из симптомов становятся спазмы мышечной мускулатуры лица, которые проявляются при разговоре или выглядят, как гримасничество. Со временем начинает проявляться усиленная жестикуляция, становящаяся не к месту. Внимание и мышление становится рассеянным, спутанным и затруднённым.
  4. На прогрессирующей стадии развития болезни к симптомам добавляется неуверенная походка, напоминающая человека в странном танце. Это происходит из-за нарушения координации опорно-двигательного аппарата при нагрузках.

Признаки хореи Гентингтона

В отличие от симптомов болезни признаки хореи Гентингтона можно распознать только профессиональному врачу. В медицинской практике для постановки диагноза необходимо выявить у больного 3 группы характерных признаков нервных и психических расстройств. Они являются самыми распространенными, и начинают проявляться после нарушения у человека двигательных рефлексов.

Нервно-психические признаки условно подразделяются на 3 подгруппы:

  • признаки в нарушении познавательной функции, которые чаще всего затрагивают ориентацию в пространстве и зрительного осязания предметов. Появляющиеся проблемы мешают больному человеку нормально видеть изображение или картину, происходящую вокруг него. С каждым днем все сложнее становится распознать какие-либо схематичные рисунка, элементы на экране телевизора или буквы в газете;
  • признаки, связанные с нарушением сознания или нарушение интеллектуальной функции больного. Появляются сбои в работе памяти, но это сказывается не на способности помнить информацию из прошлого, а на работоспособность мозга. Человек уже не может, как прежде, заниматься продуктивно несколькими делами. Появляются затруднения больного при планировании своего времени либо организации деятельности;
  • признаки, проявляющиеся в нарушении эмоциональных и поведенческих функций. За больным могут замечать резкие порывы агрессии или раздражительности, которые не были ни чем вызваны. Практически половина пациентов страдает от депрессии, но сама этого не осознает.

Диагностика хореи Гентингтона

Если человек жалуется на вышеперечисленные симптомы, а родственники или близкие наблюдают у больного развитие всех признаков болезни, то диагностика хореи Гентингтона в первую очередь начинается с похода к врачу и назначения пациенту генетического исследования.

Диагностика позволит выявить у человека паталогический ген, который привел к развитию хореи Гентингтона. Только в этом случае можно говорить о подтверждении данного диагноза. Кроме генетического исследования, в качестве видов диагностики заболевания в медицинской практике применяют компьютерную и магнитно-резонансную томографию коры головного мозга.

Сложное генетическое исследование состоит анализа ДНК, по результатам которого врач может судить о наличии у человека аномального гена. Заболевание может передаваться по наследству, поскольку с вероятностью более 50% повторные гены передаются детям от одного из больных родителей.

Лечение хореи Гентингтона

Болезнь заключается в генетическом отклонении человека, поэтому в настоящее время не существует её специфического лечения.

Все силы врачей могут быть направлены на поддержание психического равновесия человека, а также на устранение двигательных и поведенческих расстройств.

Благодаря специальным медикаментозным препаратам, удается свести к минимуму проблемы с походкой человека или его нахождением в обществе.

Для лечения и предупреждения развития болезни хореи Гентингтона используют комплексное лечение, но только после проведенного анализа дезоксирибонуклеиновой кислоты и медицинского генетического консультирования.

Мутантный ген не поддается лечению, и важно на начальных этапах развития болезни не спутать её с шизофренией, наследственной атаксией или же болезнью Альцгеймера.

Именно для этого проводят анализ ДНК, поскольку при иных психических расстройствах число повторов тринуклеотидов не увеличивается.

Лекарство для лечения хореи Гентингтона

До сих пор в мире не существует какого-либо лекарства, которое смогло бы полностью излечить человека от хореи Гентингтона. Но вся суть лечения в современной медицине сводится к уменьшению симптоматики заболевания.

Лекарство для лечения хореи Гентингтона, точнее для устранения расстройств, связанных с поведенческими и двигательными функциями, можно подобрать из 3 основных фармакологических групп рецептурных препаратов:

  1. Фенотозианы способствуют блокировке дофаминовых рецепторов в организме человека.

    Большинство препаратов из этой группы, например, Прометазин или Фторфеназин, заглушают работу гистаминовых и серотониновых рецепторов человека.

  2. Галоперидоловая группа препаратов направлена на уменьшение расстройств поведения.

    Препараты оказывают нейролептическое свойство, помогают заблокировать дофаминовые рецепторы в организме человека и частично восстановить поведенческие функции.

    Однако, на фоне приема сильнодействующих средств у больного очень часто развиваются такие побочные эффекты, как постоянная сонливость, проявление резких двигательных движений, не поддающихся самоконтролю больного и снижение мышечной мускулатуры всего тела.

  3. Группа бензодиазепинов в составе лекарственных препаратов назначается пациентам для уменьшения судорожных реакций организма. Кроме того, препараты на основе бензодиазепинов способствуют более хорошему сну пациента. Эффект от таких лекарств достигается за счет торможения рецепторов ГАМК (аминомасляной кислоты), которые стимулируются работой нервной системы.

Клиника лечения хореи Гентингтона

Лечение заболевания должно проводиться только под руководством и присмотром врачей психиатрической клиники. Генетически сложная болезнь в любое время может проявляться по-разному, поэтому важно не упустить момент начала появления симптомов. Клиника лечения хореи Гентингтона должна специализироваться на неврологических отклонениях у людей.

Медленно прогрессирующее заболевание нервной системы и коры головного мозга неизлечимо, но человек с таким диагнозом должен постоянно находиться под наблюдением специалиста, который сможет в экстренной ситуации правильно рассчитать и применить медицинский препарат. За больными людьми необходим бережный уход, а также присмотр таких врачей, как психиатры, неврологи, психологи, окулисты и ортопеды.

Клинические рекомендации при хорее Гентингтона

Список основных рекомендаций должен составлять индивидуально после осмотра больного человека психиатром и неврологом.

Выделяются основные клинические рекомендации при хорее Гентингтона, которым необходимо придерживаться во время нахождения в стационаре или при нахождении пациента дома.

Больной должен регулярно получать препараты, снижающие активность дофаминов коры головного мозга, доза при этом увеличивается каждые 3 дня.

Родителям, у одного из которых выявлено генетическое заболевание, не рекомендуется заводить детей.

Вероятность наследования хореи Гентингтона превышает 50%, при наступлении беременности требуется провести анализ ДНК будущему ребенку.

По статистике, люди с хореей Гентингтона чаще всего умирают от пневмонии, сердечной деятельности или других застойных процессов в организме, поэтому важно своевременно проводить лечение любых второстепенных заболеваний.

Что такое хорея | АМО — Академии медицинского образования

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Хорею, или болезнь Гентингтона, относят к расстройствам двигательной сферы.

Часто они выражаются в мышечных гиперкинезах и беспорядочных резких движениях, создающих впечатление того, что больной совершает их насильственно, по принуждению.

Степень тяжести двигательной патологии может варьироваться от лёгких подёргиваний или непроизвольных движений до интенсивной жестикуляции и двигательной экспрессии.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы.

Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей.

Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Причины хореи

Речь идёт о серьёзных генетических изменениях: это ген ННТ, который и отвечает за развитие патологии. Его местонахождение — четвёртая хромосома. Он обладает способностью к кодированию особого белка, который называется гентингтин. Как он работает в норме, науке неизвестно, но если он меняется по причине генетических отклонений, возникает БГ.

Поскольку белок меняет свою структуру, это приводит к тому, что нервные клетки в головном мозге человека начинают работать некорректно и в итоге гибнут. Гентингтин — сложное вещество, поэтому течение болезни отличается сложностью и многовариантностью. Современные исследователи продолжают активное изучение хореи Гентингтона, пытаясь глубже понять специфику основных механизмов её развития.

Мутацию, которая служит причиной возникновения хореи, содержат все клетки организма больного, поэтому речь идёт о классическом наследственном заболевании.

Симптомы хореи

Время появления первых симптомов хореи — средний возраст (период от 35 до 55 лет). Около 10% клинических случаев БГ приходятся на детский и юношеский возраст. В таких ситуациях специалисты говорят о ювенильной хорее.

Развитие болезни часто происходит скрыто и вначале малозаметно, поэтому диагностировать её могут поздно.

Симптоматика хореи разнообразна. Например, она может проявляться сочетающимися признаками (у больного постоянно меняется настроение и возникают трудности в мышлении). Развитие симптомов зависит от возраста и степени тяжести патологии.

Одни пациенты демонстрируют преимущественно расстройства двигательной сферы с лёгкими психическими отклонениями, другие, наоборот, проявляют тревожность, признаки депрессии или другие психические нарушения.

Точное время, когда появляется первая симптоматика, определить сложно.

Двигательные расстройства

Расстройства двигательной сферы при хорее принято называть:

  • собственно, хореёй;
  • брадикинезией;
  • дистонией.

Эта симптоматика не даёт больному находиться в естественной физиологической позе, нарушая процессы ходьбы и равновесия. «Танец» выражается в непроизвольных движениях, которые человек не может контролировать.

Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений произвольного характера, а дистония — в формировании неестественных и нелепых поз, сопровождающихся «скручиванием» либо подёргиванием конечностей.

Также к двигательным расстройствам, возникающих при хорее Гентингтона, относят нарушения функций глазных мышц, проблемы при глотании и нечёткую речь.

Нарушения двигательной сферы при проявлениях хореи у взрослых людей характеризуются быстротой, вычурностью и спонтанностью. При этом могут быть задействованы любые группы мышц, а контроль за движениями абсолютно невозможен.

Обычно о начале патологического процесса свидетельствуют отклонения, наблюдаемые при движениях мускулатуры лица. Больные гримасничают, высовывают язык, поднимают щёки, сворачивают губы в «трубочку», хмурят брови и нелепо подмигивают.

Прогрессирование патологии сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, далее похожие симптомы затрагивают и нижние конечности.

Иногда движения возникают в ногах и руках одновременно.

Дети, страдающие хореёй, напротив, демонстрируют вялые движения. Они сильно замедленны, а речь ребёнка невнятна, с неправильным произношением звуков и слов, нарушенной скоростью и ритмичностью. Со стороны двигательной сферы типичны колебательные движения глазных яблок. Ребёнок не может нормально перевести взгляд с одного предмета на другой и сфокусировать зрение на конкретном объекте.

При начале болезни в детском и подростковом возрасте в качестве основных симптомов специалисты отмечают брадикинезию и мышечную скованность. Насильственных движений, как при классической хорее у взрослых, дети не демонстрируют. Также ювенильная хорея характеризуется нарушениями в поведении и обучении с быстрым прогрессированием всего симптомокомплекса.

При начале заболевания в более позднем возрастном периоде собственно хорея является её ведущим признаком, а её наследственность выявить очень просто. Чаще всего родителей взрослого пациента уже нет в живых, так как они просто не доживают до того момента, когда у их потомства начинаются выраженные явления хореи.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения.

Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния.

Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

  • агрессивные вспышки;
  • бессонница;
  • импульсивность и спонтанность в поведении;
  • отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания.

Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы.

Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Стадии течения

Доктор А. Шолсен из университета в Джорджтауне (США) предлагает в качестве классификации пять этапов развития хореи:

  • раннюю. Больному поставлен диагноз хореи Гентингтона, но пока его полноценные функции не нарушены;
  • промежуточную раннюю. Человек в состоянии работать и нормально контактировать с социумом, но трудности в мышлении, движениях и поведении уже дают о себе знать. С повседневными делами и работой пациенты ещё справляются;
  • промежуточную позднюю. Работать больной уже не в состоянии, но домашние дела ещё выполняет сам;
  • позднюю начальную. Пациент теряет самостоятельность, но в домашних условиях сохраняет ряд функций — при условии регулярного участия других людей в своей повседневной жизни;
  • позднюю. Помощь необходима всё время, в том числе и профессиональный уход. Отметим, что поздняя стадия болезни требует от людей, которые окружают пациента, особого подхода и навыков.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

  • гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
  • акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
  • психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Хорея: как лечить?

Методов специфической терапии БГ нет. Лечение является симптоматическим, направленным на уменьшение проявлений болезни и улучшение качества жизни пациентов.

Лечебное питание

Питание, обогащённое витаминами и минеральными компонентами, широко обсуждают специалисты, но его клинический эффект пока не доказан.

Однако поскольку многие пациенты, страдающие хореёй Гентингтона, стремительно теряют в весе (особенно на её поздних, тяжёлых стадиях), необходимо регулярно следить за их питанием, обеспечивая его полноценность.

В тяжёлых случаях диетологи рекомендуют высококалорийную пищу, чтобы избежать истощения организма.

Немедикаментозное лечение

В ряде случаев пациенты хорошо реагируют на немедикаментозную терапию в виде:

  • психотерапевтического воздействия;
  • ЛФК;
  • занятий с квалифицированным логопедом;
  • дыхательной гимнастики;
  • трудотерапии.

Регулярное использование этих методов (безусловно, если позволяет состояние больного) может значительно снизить интенсивность патологических симптомов как в физическом, так и в психическом плане.

Доказано, что у пациентов улучшается психоэмоциональный фон, они начинают лучше контролировать свои произвольные движения. Ходьба становится более стабильной, равно как и процессы глотания и равновесия.

Физические упражнения являются одним из действенных способов, замедляющих развитие расстройств двигательной сферы. Есть специальные программы ЛФК, разработанные для таких больных, неоднократно показавшие свою эффективность.

Медикаментозное лечение

Лечение сильными медикаментами врачи используют в тяжёлых случаях хореи.  Одним из популярных средств является тетрабеназин. Его разработали специально для лечения хореи Гентингтона как препарат, уменьшающий гиперкинез.

Также назначают нейролептики и средства, применяемые при болезни Паркинсона.

Назначение антипаркинсонических препаратов улучшает двигательные функции, а нейролептики (например, галоперидол, хлорпромазин, клозапин и др.

) облегчают состояние больных при бредовых и галлюцинаторных явлениях. Если у пациента депрессия, ему назначают антидепрессанты, при бессоннице — седативные и успокаивающие лекарства.

Прогноз при хорее

В целом, речь идёт о тяжёлом системном заболевании с неблагоприятным прогнозом, поскольку его прогрессирование неизбежно.

Со временем человек может полностью потерять над собой контроль, что приводит к осложнениям, угрожающим его жизни. Спазм дыхательной мускулатуры по причине гиперкинеза может спровоцировать удушье с летальным исходом.

Бред и галлюцинации – не менее тяжёлые проявления, которые нарушают и социальную адаптацию больного в том числе.

Живут такие пациенты, в среднем 15-20 лет, но многое зависит от окружающей обстановки и ухода за ними. Нужно внимательно следить за гиперкинетическими явлениями, которые очень опасны быстрыми осложнениями. Нередки воспаления лёгких, сердечная недостаточность и травмы.

Склонность пациентов к суициду часто обусловлена депрессивными и психотическими симптомами. Дети, страдающие БГ, могут прожить, в среднем, 10-17 лет, а смерть наступает по причине осложнений.

Методов, обеспечивающих специфическую профилактику хореи, нет, кроме рекомендаций таким больным не обзаводиться потомством, поскольку вероятность передачи тяжёлой болезни по наследству очень высока.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Ваш садовод
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: